Enanismo Hipofisiario
Que es?
El Enanismo Hipofisiario es el conjunto de alteraciones que aparecen como consecuencia de un déficit en la secreción o en la acción de la hormona del crecimiento (GH). Ésta hormona es sintetizada en una región de una glándula situada sobre la base del cráneo, denominada hipófisis, que a su vez presenta dos partes diferenciadas: la adenohipófisis (lóbulo anterior de la hipófisis) y la neurohipófisis. Ambas realizan su función mediante la secreción de una serie de hormonas que en unas ocasiones tendrán efecto directo sobre diferentes niveles del organismo, y en otros casos regularan la secreción de otras hormonas por los distintos órganos endocrinos del cuerpo humano.
Glándula hormonal
La Hipófisis tal vez sea la glándula endocrina más importante: regula la mayor parte de los procesos biológicos del organismo, es el centro alrededor del cual gira buena parte del metabolismo a pesar de que no es mas que un pequeño órgano que pesa poco más de medio gramo.
El enanismo hipofisario está causado por una deficiencia de la hormona del crecimiento y da lugar a individuos de baja estatura con proporciones corporales normales.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La baja estatura anormal en los niños se debe probablemente a la disfunción de la hipófisis o glándula pituitaria que ocasiona una producción insuficiente de la hormona del crecimiento. Algunas de las causas conocidas de esta anomalía son: una variedad de síndromes genéticos, un tumor de la glándula pituitaria, ausencia de la glándula pituitaria o trauma, aunque en la mayoría de los casos no se encuentra una causa subyacente de esta deficiencia.
El retardo en el crecimiento se puede evidenciar en la infancia y persistir durante la niñez. La "curva de crecimiento", que se muestra en la gráfica de las mediciones secuenciales de la talla en una tabla de crecimiento estandarizada, puede variar de plana (sin crecimiento) a casi plana (crecimiento mínimo). Es posible que en el individuo se presenten o no los cambios normales de la pubertad, dependiendo del grado de insuficiencia de la pituitaria (incapacidad de la pituitaria para producir niveles hormonales adecuados del resto de hormonas hipofisarias) que se presente.
Causas: individuos cuya glándula hipófisis no sintetiza suficiente hormona durante el crecimiento.
Síntomas: seres humanos en miniatura; poseen inteligencia normal y suelen tener proporciones corporales normales.
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Gigantismo
El gigantismo es una enfermedad hormonal causada por la excesiva secreción de la hormona del crecimiento, durante la edad del crecimiento, antes de que se cierre la epífisis del hueso, si esta situación ocurre después, recibe el nombre de acromegalia.
En la mayoría de los casos es causada por un tumor en la glándula pituitaria, pero hay casos en los que se encuentra asociada con otras enfermedades, como el síndrome de McCune-Albright o el complejo de Carney.
Entre los síntomas se encuentra el crecimiento acelerado, los dolores de cabeza, el retraso de la pubertad, entre otros. Para confirmar la presencia de este desorden se recurre a exámenes de sangre para medir la cantidad de la hormona del crecimiento y, la causa se puede confirmar al realizar una tomografía para descartar un posible tumor de la glándula pituitaria.
El tratamiento consiste en disminuir la producción de la hormona del crecimiento. Para eso se pueden suministrar medicamentos, o recurrir a la cirugía en el caso de que sea un tumor lo que cause la producción excesiva.
Causas: excesiva producción de la hormona durante la infancia o la adolescencia. Desorden causado por un tumor hipofisiario que si no se trata, puede producir la muerte.
Síntomas: los brazos y las piernas crecen desmesuradamente, y las personas afectadas pueden sobrepasar los 2,4 m de altura.
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Acromegalia
¿Qué es la acromegalia?
La acromegalia es una enfermedad crónica en personas de edad mediana, causada por una secreción excesiva de la hormona del crecimiento, la cual es producida en la glándula pituitaria. Generalmente el aumento de hormona del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor benigno. Se calcula que en el mundo existen entre 40 y 50 pacientes con acromegalia por cada millón de habitantes.
No hay que confundir la acromegalia con el gigantismo, pues este último padecimiento presenta crecimiento exagerado de los huesos antes de la pubertad.
¿Qué lo ocasiona?
Como ya se comentó la acromegalia está relacionada generalmente con la aparición de una neoplasia benigna (tumoración) en la glándula pituitaria. Lo que provoca una producción excesiva de la hormona del crecimiento, lo que a su vez provoca en el adulto el crecimiento anormal de las extremidades y los órganos internos del organismo, pero quienes la padecen generalmente no se percatan a tiempo ya que algunos signos se confunden con el proceso de envejecimiento natural del ser humano. Lo que puede causar complicaciones que lleven a la muerte.El diagnóstico de presunción al indicio del padecimiento está dado por la clínica (signos y síntomas), por lo que para llegar a un diagnóstico definitivo hay que recurrir a estudios especializados de laboratorio y gabinete. Cuando el padecimiento ya está establecido la signología y sintomatología son inconfundibles.
Causas: tumor aparecido después del crecimiento completo de los huesos.
Síntomas: cara larga, mandíbulas prominentes y pies y manos grandes.
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Tetania
Los signos clínicos del trastorno consisten en espasmo carpopedal, en el que las manos y los pies se quedan fijos en una posición determinada, espasmos faciales desencadenados por un golpe suave sobre el nervio facial y espasmo de los músculos del antebrazo cuando se infla el manguito de un esfigmomanómetro (instrumento para medir la tensión arterial). El tratamiento debe ser etiológico (causal) y consiste en la administración por vía oral o intravenosa de gluconato de calcio para aumentar el nivel de calcio en la sangre y en la inyección de hormonas para controlar la actividad de las paratiroides.
Tetania clínica, con espasmo carpo-pedal, convulsiones
Tetania latente
Tetania latente en alcalemia causada por hiperventilación, por caída en el calcio ionizado.
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Hipercalcemia
Se define hipercalcemia como la existencia de unas cifras elevadas de calcio en sangre, superiores a los valores de referencia que nos ofrece el laboratorio, habitualmente 10,5 mg/dl
El hiperparatiroidismo primario y las neoplasias malignas causan el 90% de las hipercalcemias; esto nos obliga a tener en cuenta todas las hipercalcemias, incluso las asintomáticas, y realizar un diagnóstico diferencial para conocer la causa que las provoca.
Existen varias clasificaciones que tratan de agrupar las causas de hipercalcemia. Las más usadas son: la fisiopatológica y la de frecuencias.
Clasificación según el mecanismo fisiopatológico:
- Aumento de la resorción ósea
- Hiperparatiroidismo primario y secundario
- Tumores malignos
- Hipertiroidismo
- Inmovilización
- Otros (hipervitaminosis A, ácido retinoico)
- Aumento de la absorción intestinal de calcio
- Ingesta de calcio elevada + excreción disminuida
- Insuficiencia renal crónica
- Síndrome de leche alcalinos
- Hipervitaminosis D
- Uso de derivados de la vitamina D
- Granulomatosis (Sarcoidosis y otras)
- Ingesta de calcio elevada + excreción disminuida
- Miscelánea
- Fármacos: litio, teofilina
- Insuficiencia renal aguda por rabdomiolisis
- Insuficiencia adrenal
- Feocromocitoma
- Hipercalcemia hipocalciúrica familiar e hiperparatiroidismo grave neonatal
Clasificación según la frecuencia:
- Causas comunes
- Hiperparatiroidismo (incluido hiperparatiroidismo ectópico)
- Neoplasia maligna primaria (pulmón, riñón, ovario, cabeza y cuello y esófago)
- Insuficiencia renal.
- Enfermedad maligna que daña hueso (mieloma, linfoma y metástasis)
- Diuréticos tiazídicos.
- Causas poco comunes
- Inmovilización
- Litio
- Vitamina D a dosis tóxicas
- Hipertiroidismo
- Síndrome de leche alcalinos
- Síndrome de neoplasia endocrina múltiple
- Enfermedades granulomatosas.
- Hipercalcemia hipocalciúrica familiar.
Enfermedad de Addison
La enfermedad de Addison se debe diferenciar de la insuficiencia corticoadrenal secundaria, con síntomas muy parecidos, en que esta se debe a una secreción deficiente de la ACTH, lo que a su vez reduce la secreción de los corticoides adrenales. En ambos casos, se trata pues, de una hipofunción de la corteza adrenal.
La enfermedad de Addison es relativamente rara. Se estima una prevalencia de apróximadamente 110 casos/millón de habitantes con una incidencia de 5 a 6 casos/millón/año.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico de la insuficiencia adrenal se inicia con una sospecha basada en las manifestaciones clínicas, solo puede confirmarse las pruebas de estimulación del eje hipofisiario-pituitario-adrenal. Los síntomas y signos clínicos de la enfermedad de Addison se muestran en la tabla, habiéndose desarrollado un algoritmo de diagnóstico que permite evaluar la insuficiencia adrenocortical y diferenciar la insuficiencia primaria (Enfermedad de Addison) de la insuficiencia secundaria, basado en una serie de pruebas de estimulación del eje HPA
Dado que la debilidad y la fatiga son síntomas comunes a muchas enfermedades el diagnóstico de la insuficiencia adrenocortical puede ser difícil. Sin embargo, la combinación de efectos gastrointestinales, pérdida de peso, anorexia e hiperpigmentación puede hacer sospechar una insuficiencia adrenocortical y obligar a la realización de una prueba de estimulación del eje hipotálamo-pituitario-adrenal (HPA).
La enfermedad de Addison resulta de la destrucción progresiva de las glándulas adrenales pudiendo llegar esta destrucción a ser de hasta el 90% antes de que aparezca una insuficiencia corticoadrenal clínicamente observable.
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